Hörselnedsättning – orsaker och diagnoser

Att leva med hörselnedsättning

En broschyr för dig som har nedsatt hörsel eller för dig som vill stödja någon med nedsatt hörsel. Beställ broschyren i HRFs webbshop. Du kan också läsa broschyren som pdf.

En hörselnedsättning brukar graderas som lätt, måttlig eller grav, ungefär så som diagrammet nedan visar. Oavsett hörselskadans omfattning kan den innebära att ljudet blir svagare, att det blir oskarpt, att vissa ljudområden faller bort, att ljudet förvrids och att det blir svårt att skilja olika ljud från varandra. Men den mest påtagliga konsekvensen är att det blir svårare att uppfatta vad andra säger.

I den bananliknande skuggan i diagrammet nedan finns talljuden i svenska språket. En hörselnedsättning som påverkar förmågan att uppfatta tal ligger inom detta område. Det är därför området brukar kallas ”talbananen”. Ju längre ned ett talljud ligger desto större ljudstyrka och energi har det. Diskanten ligger längst till höger och basen till vänster. Du kan se hur väsande konsonanter som s, f och tj befinner sig i diskanten.  Medan vokaler har mest energi av alla talljud.

Arvsanlag

Medfödda hörselskador beror ofta på genetiska faktorer. Men våra arvsanlag har också betydelse för om och när vi drabbas av hörselskador under livets gång. Våra gener är nämligen olika ”programmerade” när det gäller känslighet för buller, ärftliga hörselskador, åldersförändringar och så vidare. Detta innebär att om två personer vistas i starkt buller kan den ene få en bullerskada, medan den andres hörsel är opåverkad. Även åldersförändringar beror till stor del på våra individuella arvsanlag i kombination med miljöfaktorer, som buller.

Miljöfaktorer

Buller är den absolut vanligaste miljöorsaken till hörselnedsättning. Det finns också kemiska ämnen som ökar risken för bullerskador, och det finns läkemedel som har hörselnedsättning som biverkning. En annan miljöpåverkan är yttre våld, till exempel hjärnskakningar, skallfrakturer med mera.

Ålder

Så kallad presbyacusis beror på våra genetiska anlag (se ovan), men också på vilket slitage (buller) vi har utsatt hörseln för under åren. Att en av fyra i åldern 55-64 år har hörselproblem tyder på att åldersförändringar visar sig allt tidigare.

Sjukdom

Hörselnedsättning kan orsakas av till exempel hjärnhinneinflammation och Menières sjukdom.

En hörselskada kan sitta i mellanörat, i innerörat eller på hörselnerven. Skador i mellanörat kallas för ledningshinder eller ledningsfel.

Ledningsfel – hörselskador i mellanörat

Ledningsfel (ledningshinder) i mellanörat innebär att ljudet inte kommer fram som det ska, men hörselsinnet är inte skadat. Vanliga orsaker är öronkatarr, öroninflammation och den ärftliga sjukdomen otoskleros, som gör att hörselbenens rörlighet försämras. Även skador på trumhinnan eller vaxpropp kan orsaka ledningsfel.

Vad innebär ledningsfel?

Vid ledningsfel är det lite som om någon ”skruvat ner volymen”. Ljudet hörs svagare på alla frekvenser, men om ljudet förstärks, till exempel med hjälp av en hörapparat, är ljudet tydligt. Hörselskärpan påverkas alltså inte, som vid sensorineural hörselnedsättning.

Behandling vid ledningsfel

Vid ledningsfel fungerar hörapparater väldigt bra, eftersom apparaterna förstärker ljudet så att det kan ta sig förbi ”hindret”. Men ledningsfel kan även behandlas kirurgiskt, så att hörseln i de flesta fall blir bra igen. Vid öronsjukdomen otoscleros, till exempel, kan stigbygeln ersättas med en protes, för att få hörselbenskedjan att fungera bättre. Vid ledningshinder kan även hörapparater av typen BAHA vara aktuellt, liksom benledningsimplantat.

Audiogram som visar hörselkurvan hos en person med ledningshinder.

En hörselskada kan sitta i mellanörat, i innerörat eller på hörselnerven. Är innerörat eller hörselnerven skadad kallas det för en sensorineural hörselnedsättning.

Sensorineural hörselnedsättning – skada i innerörat eller på hörselnerven

Skador i innerörat är den vanligaste orsaken till hörselnedsättning. Sådana sensorineurala hörselskador, på hörselsnäckan eller nervtrådarna från snäckan, innebär att sinnesceller, framför allt de yttre hårcellerna, och nervtrådar i innerörat inte fungerar eller saknas.

Det kan bero på buller och åldersförändringar (presbyacusis), men också medfödda skador, läkemedel, sjukdom (till exempel Menières sjukdom, Röda hund och hjärnhinneinflammation) eller olyckor.

Skador på hörselnerven bakom snäckan är en sällsynt typ av sensorineural hörselnedsättning, som kan orsakas av en tumör.

Vad innebär sensorineural hörselnedsättning?

• Att vissa ljudintervall (vissa frekvenser) helt eller delvis försvinner, framför allt diskantljud. Det är därför äldre och personer med bullerskador ofta har svårt att höra fågelkvitter och syrsor.
• Att svaga ljud blir svårare att uppfatta. När diskantljuden blir svagare får vi svårare att uppfatta ljusa väsande konsonanter som ”s”, ”f” och ”sj”.
• Att ”hörselskärpan” blir sämre. Ljud förvrängs och flyter ihop, så att det blir svårare att skilja tal från bakgrundsljud. Man uppfattar att något sägs, men inte vad som sägs. Samtal med flera personer, till exempel runt ett middagsbord, blir bara en otydlig gröt.
• Att det blir svårare att uppfatta små skillnader i tidpunkt mellan ljud.

Generellt är hörselskärpan sämre ju sämre vi hör. Men det är inget absolut förhållande mellan hörselnedsättning och hörselskärpa. Två personer kan ha samma hörselkurva, men olika hörselskärpa. Därför kan samma hörapparat och inställning fungera olika bra trots samma hörselnedsättning.

Behandling vid sensorineural hörselnedsättning

Den absolut vanligaste behandlingen vid sensorineural hörselnedsättning är utprovning av hörapparater eller hörselimplantat.

Hörapparater är bra för att förstärka de frekvenser där hörseln är sämre. Hörapparater kan dessutom förstärka olika frekvenser olika mycket. Det finns också hörapparater som kan flytta ljud från ett frekvensområde som en person inte hör alls i till ett annat som användaren kan höra (transponering).

Hörapparater kan däremot inte återställa hörselskärpan och hjälpa hjärnan att sortera och urskilja ljud. Det är detta som gör att hörapparater aldrig kan återställa ”normal” hörsel vid sensorineural hörselnedsättning.

I dag går det inte att bota hörselskador i innerörat. Men forskning pågår, och någon gång i framtiden är det inte omöjligt att man med hjälp av genterapi kan reparera skadade hårceller i innerörat, det dröjer dock många år tills det är möjligt.

Audiogram som visar hörselkurvan hos en person med sensorineural hörselnedsättning, en skada som sitter i innerörat.

Här kan du läsa om de vanligaste diagnoserna och orsakerna till hörselnedsättning. Tänk på att variationerna är många och för att få information om just din diagnos, din prognos och dina förutsättningar ska du tala med din läkare.

Typ av hörselskada: sensorineural hörselnedsättning eller ledningsfel

Hörselnedsättningar som är ärvs inom en familj eller släkt kallas ärftliga hörselskador.

Anlag för att utveckla en hörselnedsättning kan också hoppa över en eller flera generationer. Vissa ärftliga hörselskador är en del av en större genetisk sjukdom som påverkar mer än hörseln.

I en del familjer kommer hörselnedsättningen i barndomen, i andra familjer utvecklas den i vuxen ålder. Ärftliga hörselskador är en vanlig orsak till hörselnedsättning hos barn. Ungefär hälften av de barn som föds med hörselnedsättning har en ärftlig hörselskada.

Ärftliga hörselnedsättningar kan vara sensorineurala, och påverka olika delar av hörselområdet i olika familjer – i diskanten, i mittfrekvenser eller i basområdet. Ärftliga hörselnedsättningar kan också ge ledningsfel, som till exempel sjukdomen otoscleros (se nedan).

I vissa familjer har man lyckats identifiera genen eller generna som ger hörselskadan, men för många är den inte identifierad.

Typ av hörselskada: sensorineural hörselnedsättning

Många får sämre hörsel med stigande ålder. Men statistiken visar att många börjar höra dåligt långt innan de kan kallas ”äldre”. Mer än hälften av alla hörselskadade är i yrkesverksam ålder, under 65 år, och en av fyra i åldersgruppen 55-64 år har hörselproblem.

Med tiden minskar örats hårceller (sinnesceller) i antal på båda öronen. Det börjar redan i tonåren och sker mycket långsamt. I snitt är hälften av de 12 000 yttre hårcellerna borta i 70-årsåldern.

Hos en del går denna utveckling snabbare än hos andra. Det kan bero på hur mycket buller vi har utsatts för, men också arvsanlag; ofta är mönstret liknande hos syskon och andra i familjen.

Det är framför allt de yttre hårcellerna som försvinner vid presbyacusis, vilket är förklaringen till att många äldre upplever att det blir svårare att uppfatta diskantljud och konsonanter. Eftersom de inre hårcellerna finns kvar leder presbyacusis sällan till dövhet.

Hörselkurvan hos en person med åldersrelaterad hörselnedsättning.

Audiogram som visar hörselkurva hos en person med presbyacusis (åldersrelaterad hörselnedsättning).

Audiogram för person utan hörselnedsättning.

Typ av hörselskada: sensorineural hörselnedsättning

En bullerskada kan bero på en plötslig ljudsmäll, starkt ljud under en kortare tid och även hög bullernivå över längre tid. Sådant hörselskadligt buller finns runt om oss i hela samhället – både på arbetsplatser och på fritiden.

Industrier och byggarbetsplatser är arbetsmiljöer som förknippas med buller, men även förskolepersonal och lärare kan utsättas för mycket ljud och ibland starkt ljud under sin arbetsdag. Konserter och musikspelare kan orsaka bullerskador, men det kan även ljudet från gräsklipparen och motorcykeln.

Vem riskerar att få en bullerskada?

Våra genetiska anlag har stor betydelse för risken att få bullerskador – olika personer är olika känsliga. Forskning har också visat att ditt allmäntillstånd har betydelse, att fysisk ansträngning och vibrationer ökar risken, och att rökare har lättare att få bullerskador. Det finns också ototoxiska ämnen som i kombination med buller ökar risken för hörselskador Läs mer om det nedan, under ”Kemiska ämnen/läkemedel”.

Hur påverkas hörseln av en bullerskada?

Buller förändrar innerörats hårceller. Sinnescellerna kan återhämta sig om bullret inte varit för starkt och inte pågått för länge, men efter starka och långvariga ljud är risken stor att hörseln inte kan återhämta sig. Skadan blir då permanent och ger en sensorineural hörselnedsättning.

En bullerhörselskada ser olika ut beroende på om den har uppstått på grund av en plötslig ljudsmäll eller efter ett mer långvarigt buller. En så kallad impulsskada, till exempel efter en explosion, ger en kraftig och brant dipp i hörselkurvan som är störst vid 6 000 hertz. Ett långt arbetsliv i bullrig miljö ger en mer trubbig och inte lika kraftig dipp kring 3 000-6 000 hertz.

Skadan kan vara lika eller olika stor på höger och vänster öra. Exempelvis kan ena örat varit närmare ljudkällan än det andra örat.

En hörselnedsättning som har orsakats av buller drabbar framför allt diskanthörseln, gör det svårare att uppfatta svaga ljud och urskilja ljud i stimmiga miljöer. Läs mer om detta på sidan ”Att höra med hörselnedsättning”.

Vid bullerskador är det vanligt att få både hörselnedsättning och tinnitus. Man kan också få tinnitus utan att få en hörselnedsättning.

Typ av hörselskada: sensorineural hörselnedsättning

Kemiska ämnen som påverkar eller skadar hörseln kallas ototoxiska. Oftast skadar de inneröras sinnesceller. Ototoxiska ämnen kan ge hörselskador som tinnitus, hörselnedsättning eller ljudöverkänslighet, ensamt eller i kombination med buller och ibland rökning.

Innan du använder ett läkemedel kan du läsa på Fass om vilka biverkningar medicinen har, och om hörseln kan påverkas.

Föreslår bullermärkning av ototoxiska kemikalier

Ett nordiskt expertsamarbete har föreslagit en särskild bullermärkning av kemikalier som vid samtidig bullerexponering ger ökad risk för hörselskador. Ämnen som experterna uppmärksammar som hörselskadande redan vid nivåer nära gränsvärdet är lösningsmedlen styren, toluen och koldisulfid, metallerna bly och kvicksilver samt gasen kolmonoxid.

Typ av hörselskada: ledningshinder

Ungefär en procent av befolkning har otoskleros och det är vanligare bland kvinnor. Sjukdomen kommer smygande och debuterar vid i 25-30-års åldern. Orsaken är inte helt klarlagt men otoskleros är ofta ärftligt och kan ibland utlösas av graviditet.

Vad händer vid otoskleros?

Vid otoskleros sker en förbening av det ovala fönster och därmed fixeras stigbygeln, ett av de tre hörselbenen. Det gör att ljudet inte leds vidare in till innerörat. Det är en hörselnedsättning av typen ledningsfel. Ibland sprider sig sjukdomen även till innerörat och då uppstår också sensorineural hörselnedsättning.

Bildgrafik: Carin Lodin

Hur påverkas hörseln?

Vid otoskleros är innerörat oftast oskadat. Det innebär att hörselns kvalitet, ”hörselskärpan”, är bibehållen. Cirka tio procent kan få en nedsättning innerörat. Ofta kommer hörselnedsättningen gradvis vid otoskleros, en så kallad progredierande hörselnedsättning. Tinnitus är också vanligt, cirka 50-60 procent har tinnitus.

Hur kan otoskleros behandlas?

Otoskleros kan behandlas med hörapparat eller kirurgi. Den skadade stigbygeln ersätts då med en protes. I Sverige opereras ungefär 350-400 personer per år, oftast med gott resultat. Hörapparater förstärker ljudet så att det kan ta sig in till innerörats sinnesceller. Vid otoskleros på båda öronen kan antingen hörapparat användas eller kirurgi.

Typ av hörselskada: sensorineural hörselnedsättning

Menières sjukdom är ett syndrom som omfattar anfall av karusellyrsel, tinnitus, lockkänsla och hörselnedsättning på ett öra eller båda öronen.

Läs mer om Menières sjukdom

Typ av hörselskada: sensorineural hörselnedsättning

Plötslig hörselnedsättning kallas också ”sudden deafness”, men det handlar sällan om total dövhet. Det är vanligast i åldern 30-60 år, och drabbar ungefär 5-20 personer av 100 000 per år. Siffrorna är dock osäkra eftersom en del inte söker vård. Det är mycket ovanligt att plötslig hörselnedsättning drabbar båda öronen samtidigt. Om hörseln blir bra igen är det ovanligt att örat drabbas på nytt. 

Vad händer vid plötslig hörselnedsättning?

Plötslig hörselnedsättning brukar utvecklas under några timmar till några dagar på ena örat. Hörseln försämras hastigt och markant. Många känner sig döva, även om det sällan rör sig om total dövhet. Det är vanligt att uppleva ett ökat tryck i örat, och ofta även kraftiga tinnitusljud och yrsel. Ibland är hörselnedsättningen permanent, men många tillfrisknar spontant.

Hur kan plötslig hörselnedsättning behandlas?

De flesta blir bättre av sig själva, utan behandling. Men det är ändå viktigt att omgående vända sig till vården om hörseln snabbt förändrats, för behandling och för att utesluta att hörselförändringarna inte har samband med någon allvarlig diagnos. Om kortison skall sättas in bör det ske inom 10 dagar. 

Det är då bra att vända sig direkt till Öron-Näsa-Hals- läkare, antingen via akutremiss eller på en akuttid. När öronläkare har ställt diagnosen, brukar den vanligaste behandlingen vara kortisonkur samt ljudvila. Först efter en tids väntan går det att säga hur hörseln har påverkats. Det är viktigt att få göra flera hörselmätningar för att få en tydlig bild av hur hörseln kan ha påverkats.

Hörselrehabilitering – om hörselnedsättningen kvarstår

En plötslig, ensidig sensorineural hörselnedsättning kan i vissa fall bli permanent. Ofta är det då diskantljud som blir svåra att höra, vilket påverkar förmågan att uppfatta tal. Att få en plötslig hörselskada som påverkar umgänget och kommunikationen med andra, innebär en stor chock och omställningen till ett nytt liv med nedsatt hörsel kan vara mycket påfrestande. Därför är det viktigt att så tidigt som möjligt få råd, stöd och rehabilitering hos hörselvården.

Typ av hörselskada: sensorineural hörselnedsättning

Vestibulärt schwannom, även kallat acusticusneurinom (akustikusneurinom), är en godartad tumör (knuta) på hörsel- och balansnerven som är ganska sällsynt. I Sverige upptäcks bara omkring 100 fall varje år. För att ta reda på om det är vestibulärt schwannom görs först en hjärnstamsaudiometri. Om resultatet tyder på att ledningsförmågan i hörselnerven är långsammare går man vidare och gör en röntgenundersökning av hörselnerven för att kunna ställa diagnos.

Hur kan vestibulärt schwannom behandlas?

Ibland stannar vestibulärt schwannom av i växten. Men det är inte säkert, därför är det viktigt att regelbundet göra uppföljningar för att se om det behövs någon åtgärd eller inte.

Operation för att ta bort tumören är den vanligaste behandlingen. Det leder ofta till enkelsidig dövhet.  Vid operationen tar kirurgen oftast bort innerörat tillsammans med tumören. Samtidigt tas även balansnerven och balansorganet bort, vilket leder till balansproblem, särskilt i början. Balanssvårigheterna brukar emellertid försvinna efter hand.

Operationen kan också skada ansiktsnerven. I ovanliga fall, om tumören är mycket stor, kan det behövas ett större neurokirurgiskt ingrepp. Strålbehandling förekommer, men ger ingen säker effekt på sikt, därför behövs i så fall regelbundna röntgenkontroller livet ut.

Typ av hörselskada: sensorineural hörselnedsättning

Hjärnan omges av en hinna där en inflammation få fäste, i sällsynta fall. En sådan hjärnhinneinflammation orsakas av virus eller bakterier. Den vanligaste orsaken är enterovirus. Det kan också uppkomma i samband med herpesvirus och borrelia, samt i ovanliga fall påssjuka och mässlingen. Om orsaken är bakterier, oftast pneumokock- eller meningokockbakterier, kallas det epidemisk hjärnhinneinflammation.

Hur visar sig hjärnhinneinflammation?

Typiska symtom är bland annat feber, huvudvärk, stel nacke och känslighet för ljud och ljus. Hjärnhinneinflammation orsakad av bakterier kommer ofta snabbt, på mindre än ett dygn, och ger svåra symptom med feber, medvetslöshet och krampanfall. När orsaken är virus är sjukdomsförloppet mindre kraftigt, men kan hålla på längre och ibland med flera sjukdomsomgångar.

I det akuta skedet av en hjärnhinneinflammation kan inflammationen sprida sig till hörselnerven och innerörat. Då förstörs nervceller och hårceller, vilket orsakar hörselnedsättning och i en del fall dövhet. Denna hörselnedsättning/dövhet är i bästa fall tillfällig, men kan även bli permanent.

Hur kan det behandlas?

Själva hjärnhinneinflammationen kan behandlas med kraftig antibiotika, om den beror på bakterier. Det går emellertid inte om orsaken är virus.

Om inflammationen orsakar en varaktig hörselnedsättning är behandlingen precis som vid annan sensorineural hörselnedsättning – det vill säga hörselrehabilitering med utprovning av hörapparater och råd och stöd om kommunikationsstrategier.

En vaxpropp är en typ av ledningshinder, som beror på att örats eget vax täpper till hörselgången. Yttre ljud hörs svagare och kroppens ljud, till exempel tinnitusljud, hörs mer. Det är jämförbart med att sätta en öronpropp i örat.

Vad beror en vaxpropp på?

Öronvaxets uppgift är att hålla hörselgången ren. När vaxet utsöndras i hörselgången och rinner ut tar det med sig smuts. Det är oftast små mängder och inget vi märker så mycket av. Men ibland bildas för mycket vax, och då kan det bildas en vaxpropp. En vaxpropp kan också bero på att det har kommit in vatten i örat, som får vaxet att svälla. Även trånga hörselgångar kan orsaka vaxproppar. Att peta i örat, använda öronproppar eller hörapparater kan stimulera vaxproduktionen, vilket ökar risken för vaxproppar.